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Poliana, nove anos: aos dois ela foi diagnosticada com a doença que afeta entre quatro e nove crianças a cada 100 mil
Sem nenhuma explicação óbvia, a pequena Poliana, então com dois anos e meio, começou a apresentar hematomas na pele. A menina passava os dias com as avós, sempre acompanhada da irmã gêmea Sofia, e nada nessa rotina justificava as manchas roxas nas perninhas. “Eu pensava: ‘Não é normal, ela não cai, não bate’”, conta a mãe, a bióloga Rita Costa. Não demorou para o mistério ser resolvido pela dra. Sandra Loggetto, mestre em hematologia pediátrica pela Unifesp, coordenadora da equipe de hematologia do Sabará Hospital Infantil e pesquisadora do Instituto PENSI. Após um hemograma, a contagem de plaquetas veio muito baixa, o que explicava os hematomas. Plaquetas ou trombócitos são as estruturas do sangue que ajudam na coagulação, de forma que uma contagem baixa significa que é mais difícil controlar sangramentos, como aqueles que formam os hematomas.
Realizados outros exames e descartadas outras possibilidades, veio o diagnóstico: trombocitopenia imune (PTI), doença em que as células de defesa passam a atacar as plaquetas. “O que acontece é que existe algum estímulo que faz com que o sistema imune da criança ache que as plaquetas não são dela; então ele produz anticorpos contra as plaquetas e as destrói, e, por isso, seu número cai”, explica Sandra. A doença é rara: anualmente, são registrados entre quatro e nove casos em cada 100 mil crianças. “A definição de doença rara da OMS (Organização Mundial da Saúde) é a que afeta até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos. “No dia a dia do hematologista pediatra, entretanto, PTI é algo que a gente vê com certa frequência”, aponta Sandra.
A doença, então conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática, mudou de nome para maior compreensão, segundo a hematologista. Púrpura significa sangramento; trombocitopênica vem de trombócitos (outro nome para plaquetas) e pênica significa diminuição. Idiopática, adotado agora, é o termo utilizado quando não se sabe a causa da doença. Há alguns casos em que as plaquetas estão baixas, mas não chega a ocorrer sangramento. Hoje se sabe que a causa é uma alteração imunológica do corpo da pessoa, em que as células do sistema de defesa passam a atacar as plaquetas. Daí o nome trombocitopenia imune.
Dra. Sandra Loggetto: mestre em hematologia pediátrica pela Unifesp,
coordenadora da equipe de hematologia do Sabará Hospital Infantil e pesquisadora do Instituto PENSI
Principal causa em crianças é secundária a infecções
Na infância, a causa mais comum é secundária a infecções, especialmente provocadas por vírus. “O sistema imunológico da criança produz defesas contra a infecção real, mas aí acha que a plaqueta não é dele e também destrói as plaquetas”, explica Sandra. A médica aponta que a condição pode aparecer em até trinta dias após uma virose. Há outras causas possíveis, como lúpus, reações medicamentosas e doenças de imunodeficiência. Quando se excluem todas as possibilidades que estão levando à diminuição de plaquetas para abaixo de 100 mil por milímetro cúbico, a trombocitopenia imune é chamada de primária.
“A importância de diferenciar é em relação ao tratamento. Se há uma PTI causada pelo lúpus, por exemplo, vou tratar o lúpus que aí a plaqueta sobe; se há uma imunodeficiência, vou tratar a imunodeficiência, e assim por diante.” Enquanto a forma secundária é mais comum em crianças, a primária costuma aparecer mais na adolescência. São três as classificações da trombocitopenia imune segundo sua duração:
A maioria dos casos é da recém-diagnosticada, seguindo a resposta normal do sistema imune. “Como é um desarranjo do sistema imunológico e qualquer estímulo ao sistema imune demora em média oito semanas para voltar ao normal, é a mesma coisa com a PTI”, observa Sandra. Assim, após aproximadamente oito semanas, os anticorpos que estão atacando as plaquetas devem parar de ser produzidos de forma espontânea, sem tratamento. No entanto, ainda há uma boa chance de que as plaquetas normalizem em até um ano após o diagnóstico, consistindo na púrpura persistente. A minoria dos casos é considerada crônica, quando as plaquetas se mantêm baixas por mais de um ano. É o caso da trombocitopenia de Poliana, diagnosticada aos dois anos e meio. “Desde então, a gente vem acompanhando, monitorando, aprendendo e ensinando para ela como viver com a TPI”, conta Rita.
Cuidados necessários
Há alguns cuidados que são necessários para quem convive com a trombocitopenia imune, que variam de acordo com a quantidade de plaquetas e o consequente risco de que ocorram sangramentos espontâneos. “A orientação que a gente dá aos pais enquanto a criança está com as plaquetas baixas é a atenção com a atividade física”, afirma Sandra. O cuidado é principalmente voltado à criança não bater a cabeça, já que o trauma pode provocar sangramentos internos.
O controle das plaquetas é feito ao longo do tratamento e, quanto mais baixo seu nível, maiores são os cuidados necessários. Pode ser recomendado que as crianças parem atividades de educação física ou passem o recreio dentro da sala de aula, minimizando a possibilidade de cair e se machucar. No caso de Poliana, são realizados hemogramas mensais ou conforme Rita percebe os sinais de que o nível de plaquetas está ainda mais baixo do que o normal: “Quando eu começo a perceber que os hematomas estão demorando muito para sarar ou aumentando a intensidade, levo para fazer o hemograma e já aviso a escola para tomar cuidado com educação física. Então é um trabalho a várias mãos”.
Ítalo, Rita, Poliana (à esquerda) e Sofia: suporte familiar
Rita não pôde colocar a filha, por exemplo, em aulas de artes marciais quando era pequena ou em algo com contato físico maior. Optaram pela natação. A condição acabou se encaixando no dia a dia da família, que hoje lida de forma natural. “Para nós, pais, não é fácil. A gente sempre pensa no pior e acha que a criança vai ficar muito restrita. Mas, diante de todas as doenças hematológicas e todas as coisas que podem acontecer, ela é séria, grave, mas se você conseguir estudar, entender e ter calma para lidar, você consegue levar uma vida normal”, avalia Rita.
Poliana aprendeu a lidar com a condição: “Quando ela tem um sangramento pelo nariz, por exemplo, decorrente de problemas de rinite, ela vai até a geladeira, pega o gelinho, tampa o nariz, põe a cabeça para cima e espera o sangramento parar. Ela não se assusta mais e, na escola, é a mesma coisa”, relata Rita. A irmã gêmea, Sofia, também é um ponto de apoio importante. “Fico até emocionada de ver a Sofia quando elas estão brincando. Na escola, teve um aluno que empurrou a Poliana e ela caiu. A Sofia chamou o colega e falou para não empurrá-la de novo, porque ela não podia se machucar.”
Tratamentos variados
O tratamento depende do quadro clínico da criança e do nível das plaquetas. A médica relata que há diferentes protocolos, mas, segundo o número de plaquetas, a condição pode ser monitorada ou tratada. Os sangramentos são considerados mais significativos quando as plaquetas estão abaixo de 20 mil/mm³ ou 10 mil/mm³.
São dois os tipos de tratamento:
Para o tratamento medicamentoso inicial, as principais opções são a imunoglobulina ou corticoides. Já para o paciente crônico, há outras opções, inclusive disponíveis pelo SUS (Sistema Único de Saúde). “É uma medicação muito cara. Se eu tivesse que pagar, hoje o tratamento para a Poliana custaria mais ou menos 20 mil reais por mês”, diz Rita. Como último recurso, há a possibilidade de retirar o baço através de cirurgia, um dos principais locais em que ocorre a destruição de plaquetas. Ainda assim, é possível que o paciente continue com as plaquetas baixas.
Quando procurar um médico?
O principal sinal da doença é o aparecimento de hematomas e petéquias, pequenos pontos agrupados que surgem na pele. “Geralmente a família acaba procurando porque de repente os hematomas da criança começam a ter tamanho maior do que o habitual ou essas petéquias”, diz Sandra. A médica explica que também podem ocorrer sangramentos espontâneos na gengiva e no nariz e, mais raramente, na urina ou nas fezes. “A manifestação clínica do sangramento no cérebro são vômitos, enjoo, dor de cabeça, sonolência… Dependendo do sangramento, se for mais grave, a criança pode convulsionar, desmaiar. Mas é muitíssimo pequena a possibilidade de sangramento espontâneo no cérebro.” Ao perceber sinais, a orientação é conseguir uma consulta rápida com o pediatra ou buscar o pronto-socorro, finaliza Sandra.
Por Rede Galápagos
(Natalie Vanz Bettoni, do Paraná)
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