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Genitália ambígua
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Genitália ambígua

Genitália ambígua

31/07/2018
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Genitália ambígua ocorre quando os órgãos sexuais que não são bem formados ou não são claramente masculinos ou femininos.

No momento da concepção, o sexo de um feto já é determinado com base no 23º par de cromossomos que herdou dos pais. As meninas têm dois cromossomos X e os meninos têm um cromossomo X e um cromossomo Y. Mesmo que o sexo esteja definido, o tecido fetal que eventualmente se tornará os ovários femininos ou testículos masculinos (gônadas) ainda não começou a tomar sua forma. Se o processo hormonal que faz com que o tecido se torne masculino ou feminino seja interrompido durante as semanas seguintes, a genitália ambígua pode se desenvolver.

Estima-se que um em cada 4.500 bebês nasçam com genitália ambígua. Quando isso ocorre, é importante não tentar adivinhar o sexo do bebê. Os testes provavelmente determinarão o sexo de um menino ou menina. Os resultados devem voltar em alguns dias, ou no máximo, uma ou duas semanas. Com poucas exceções, bebês com genitália ambígua são fisicamente saudáveis. A genitália ambígua pode sinalizar uma emergência médica se a condição for resultado de uma forma rara de um distúrbio genético chamado hiperplasia adrenal congênita.

Como se trata de um problema delicado, nos preocupamos enquanto serviço de saúde com a genitália ambígua, e o melhor a fazer nesses casos é procurar serviços que possuem departamentos de Gestão de Gênero, que trata das questões médicas e psicossociais de bebês, crianças, adolescentes e adultos jovens com distúrbios de diferenciação sexual. O local ideal deve estar preparado para tratar de questões psicossociais que podem surgir de genitálias ambíguas, e que tenham uma equipe inclui urologistas, endocrinologistas e geneticistas, bem como um psicólogo de pesquisa, assistentes sociais e enfermeiros que dirigem grupos de apoio.

As características da genitália ambígua em mulheres genéticas incluem:

1- Um clitóris aumentado ou o que parece ser um pênis pequeno;

2- Uma vagina escondida;

As características da genitália ambígua em homens genéticos incluem:

1- Hipospadia, a condição na qual o tubo estreito que transporta urina e sêmen (uretra) não chega totalmente à ponta do pênis;

2- Um pênis anormalmente pequeno com a abertura uretral mais próxima do escroto;

3- Não há genitália masculina reconhecível nos casos mais graves;

4- A ausência de ambos os testículos no que parece ser o escroto.

O que causa genitália ambígua?

Os órgãos sexuais de meninos e meninas se desenvolvem a partir do mesmo tecido fetal. O mesmo tecido que se torna um pênis em um macho se torna um clitóris em uma fêmea. O principal fator que controla o próximo passo são os hormônios masculinos. A presença de hormônios sexuais masculinos faz com que órgãos masculinos se desenvolvam e a ausência de hormônios masculinos faz com que órgãos femininos se desenvolvam. Sem hormônios masculinos suficientes, um macho genético desenvolverá genitália ambígua. Da mesma forma, uma fêmea genética desenvolverá genitália ambígua se o hormônio masculino estiver presente.

Certas formas de hiperplasia adrenal congênita (HAC), a causa mais comum de genitália ambígua em mulheres recém-nascidas, que fazem com que as glândulas suprarrenais produzam hormônios masculinos em excesso (andrógenos). Ingestão pela mãe de uma substância com atividade hormonal masculina, como progesterona (tomada nos estágios iniciais da gravidez para parar o sangramento) e tumores no feto da mãe que produzem hormônios masculinos.

Como se determina o sexo de uma criança com genitália ambígua?

Os médicos, junto com os pais, considerarão o seguinte:

1- Um ultrassom da pelve (para verificar a presença de órgãos reprodutivos femininos);

2- Um genitouretrogram para olhar a uretra e a vagina se presente;

3- Uma análise cromossômica (para ajudar a determinar o sexo genético: 46, XX ou 46, XY);

4- Potencial de fertilidade de uma pseudo-hermafrodita feminina;

5- Tamanho e potencial de crescimento de um pênis presente em um pseudo-hermafrodita masculino;

6- Capacidade de um órgão reprodutor interno de produzir hormônios sexuais apropriados para o gênero;

7- Risco de condições futuras de saúde, como câncer, que podem se desenvolver nos órgãos reprodutivos originais mais tarde;

8- As ações dos hormônios masculinos ou femininos no cérebro fetal;

9- A opinião ou preferência dos pais.

Como a genitália ambígua é tratada?

O tratamento para genitália ambígua depende do distúrbio subjacente.

Atribuir o gênero é importante para fins de tratamento e para o bem-estar emocional da criança. Geralmente, o tratamento envolve a realização de cirurgia corretiva para remover ou criar os órgãos sexuais apropriados e terapia de reposição hormonal (TRH) também pode fazer parte do processo de tratamento.

No passado, distúrbios de diferenciação sexual como genitália ambígua eram vistos como emergências médicas que precisavam ser tratadas imediatamente. Os pais nem sempre estavam envolvidos no processo de tomada de decisão, que variava de centro para centro. Nos últimos anos, no entanto, pacientes adultos formaram grupos de defesa que mudaram o pensamento sobre como administrar a genitália ambígua.

Qual é a perspectiva de longo prazo para uma criança com genitália ambígua?

Algumas crianças nascidas com genitália ambígua têm órgãos sexuais internos normais que lhes permitem viver uma vida reprodutiva fértil. Outros podem ser inférteis ou ter dificuldade em conceber uma criança. Às vezes, há um risco aumentado de tumores nas gônadas mais tarde na vida.

Autor: Dr. José Luiz Setúbal

 

As informações contidas neste site não devem ser usadas como um substituto para o cuidado médico e orientação de seu pediatra. Pode haver variações no tratamento que o pediatra pode recomendar com base em fatos e circunstâncias individuais.

Dr. José Luiz Setúbal

Dr. José Luiz Setúbal

Dr. José Luiz Setúbal (CRM-SP: 42.740)Médico Pediatra formado na Santa Casa de Misericórdia de São Paulo , com Especialização na Universidade de São Paulo (USP) e Pós Graduação em Gestão na UNIFESP.Pai de Bia, Gá e Olavo. Avô de Tomás e David.

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