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Alimentando a criança com Fenilcetonúria
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Alimentando a criança com Fenilcetonúria

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15/05/2014
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Diariamente nos deparamos com alimentos como refrigerantes e adoçantes com um alerta aos fenilcetonúricos. Mas o que é Fenilcetonúria e como ela afeta uma criança?

A Fenilcetonúria (PKU) é uma doença genética que provoca uma acumulação indesejável do aminoácido fenilalanina no sangue, o que se torna tóxico para o cérebro. Esta acumulação ocorre porque a enzima que converte rotineiramente um aminoácido, a fenilalanina, em outro aminoácido, a tirosina, está ausente ou deficiente. Então, ela se acumula no sangue e torna-se tóxica para o tecido cerebral.

Para detectar os bebês que nascem com a PKU é simples: basta realizar um exame de sangue (teste do pezinho). Após a confirmação, o tratamento deve começar imediatamente com o objetivo de evitar os efeitos colaterais adversos da doença, tais como deficiência intelectual, deterioração neurológica, crescimento atrofiado, hiperatividade e convulsões. A equipe de tratamento geralmente consiste de uma nutricionista metabólica, médico, geneticista e psicólogo. O paciente é monitorado durante as diferentes fases de crescimento e desenvolvimento na infância até a vida adulta. A doença é muito rara e, após o teste do pezinho, as formas graves ficaram mais raras ainda.

Uma dieta rigorosa limitada em fenilalanina é o principal tratamento para PKU. A fenilalanina é encontrada na maioria dos alimentos que contêm proteínas, como leite, ovos, queijo, nozes, soja, frango, carne bovina, carne de porco, feijão e peixe.

À medida que a criança cresce e se torna pronta para ingerir alimentos sólidos, um nutricionista com experiência em PKU deve criar um cardápio exclusivo para a criança, porque existem alimentos que estão fora dos limites de fenilalanina. Os planos de refeição incluem fórmulas especiais que muitas vezes são a principal fonte de calorias e nutrientes essenciais. Alimentos especiais sem fenilalanina estão disponíveis para crianças e adolescentes com PKU. A nutricionista irá criar planos alimentares individuais e modificá-los conforme necessário para promover o crescimento e desenvolvimento saudáveis.

A dieta deve ser seguida por toda a vida. Em conjunto com o monitoramento de sangue, análise periódica dos registros de dieta ou revistas de alimentos e tabelas de crescimento da nutricionista, que pode realizar alterações na dieta ao longo da evolução da criança.

Pais de crianças com fenilcetonúria precisam ser criativos com alimentos e uso de livros de receitas PKU disponíveis. Obtenha ajuda com planejamento de cardápio da nutricionista metabólica e planeje com antecedência se for almoçar fora, merenda escolar, viagens, férias e outros eventos. Quando houver uma ocasião especial, sugira uma atividade ao invés de alimentação e incentive seu filho a fazer parte e descobrir a própria dieta.

Leia também: Tudo sobre erros inatos do metabolismo

Atualizado em 10 de junho de 2024

Dr. José Luiz Setúbal

Dr. José Luiz Setúbal

(CRM-SP 42.740) Médico Pediatra formado na Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, com especialização na Universidade de São Paulo (USP) e pós-graduação em Gestão na Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Pai de Bia, Gá e Olavo. Avô de Tomás, David e Benjamim.

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